Лобная доля — передняя область мозга, которая составляет примерно 30% от общего его объема. Она отвечает за поведение, передвижение, настроение, а также регулирует познавательные функции, такие как речь, например. Первые клинические симптомы FTD — изменения в поведении и, на более поздней стадии, потеря памяти.

Главное действующее лицо — програнулин

Генетические исследования уже обнаружили ранее наличие генетического дефекта в хромосоме у большинства семей, где есть заболевшие данной формой деменции или, как ее еще называют, слабоумия. Есть два гена в 17-ой хромосоме, которые и вызывают FTD. В 1998 году дефекты были обнаружены в гене тау-протеина, вещества, которое появляется в белковых сгустках в мозгу пациентов с болезнью Альцгеймера или слабоумием. В 2006 году группа ученых под руководством Кристины ван Бреховен выявила дефекты в гене белка програнулина. Тогда ученые заявили, что люди с таким дефектом производят только половину от нормального количества этого белка.

Впоследствии это было подтверждено: ученые обнаружили, что нехватка програнулина — фактора роста клетки — приводит к вымиранию клеток в лобной доле мозга и вызывает FTD-форму деменции. Новые исследования показывают, что програнулин также отвечает за смерть клеток мозга при болезни Альцгеймера и склерозе.

Тест-прогноз

На основе исследований Кристел Слеггерс, один из ученых группы ван Бреховен, разработал простейший тест на измерение количества програнулина в крови. Тест позволяет определить еще до выявления клинических симптомов, относится ли человек к группе риска на заболевание FTD. Анализ крови можно с легкостью проводить в любых масштабах, и он гораздо более дешев, нежели современные генетические тесты.

К сожалению, до сих пор не существует эффективного лекарства для борьбы со слабоумием. Необходимы дальнейшие исследования, которые позволят определить, как можно восстановить нехватку столь важного для нормальной жизнедеятельности програнулина.

Перевод: Георгий Белых

Источник: http://www.eurekalert.org/

Дополнительно: http://www.vib.be/